Diagnose und Behandlung der Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera lässt sich im allgemeinen gut gehandeln. Eine Methode zur Heilung gibt es bisher (2020) nicht.

Aktueller Stand 2019

Weltweit hat man sich geeinigt, dass der Hämatokrit unter einer bestimmten Maximalgrenze liegen soll:

  • bei Männern <=45%
  • bei Frauen <=42%

Weiter möchte ich auf die Präsentation von Dr. Richard T.Silver verweisen. Er ist Professor und arbeitet als Hämatologe und Onkologe in den Vereinigten Staaten. Ein paar seiner Aussagen habe ich ins Deutsche übersetzt:

  1. PV sollte durch einen absoluten Anstieg der roten Blutzellen definiert werden. Man sollte nicht aufgrund der Hämoglobin-Konzentration diagnostizieren, da die meisten Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose Eisenarmut aufweisen.
  2. Auf Seite 10 finden sich Darstellungen zu Knochmarkspunktionen
  3. Alleinige Aderlass-Therapie sollte nicht akzeptiert werden
    • Geringe klinische Toleranz
    • Gefäßkomplikationen
    • Risiko eines frühern Fortschreitens in eine Myelofibrose

Quelle: mpninfo.org

WHO-Diagnosekriterien Stand:2016
Kriterium Bedingungen
Haupt1 Hämoglobin > 16,5 g/dl / bzw. > 16 g/dl bei Männern/Frauen
oder
Hämatokrit > 49% / bzw. > 48% bei Männern/Frauen
oder
andere Evidenz für erhöhtes Volumen an Erythrozyten > 125%
Haupt2 Knochenmarksbiopsie zeigt erhöhte Zellteilung
Trilineäre Myeloproliferation mit pleomorpher Megakaryopoese
Haupt3 Nachweis der JAK2-Mutation oder
Nachweis von JAK2 Exon 12-Mutationen
Neben1 Erythropoietin-Spiegel im Serum unterhalb des Normalbereichs

Die Diagnose einer Polycythaemia vera kann gestellt werden, wenn entweder:

  • alle drei Hauptkriterien oder
  • die ersten beiden Hauptkriterien und das Nebenkriterium

erfüllt sind. Im IDC-10 ist das Krankheitsbild unter der Kennzahl D45 klassifiziert.

Quelle: https://www.onkopedia.com

zum Vergleich – WHO-Diagnosekriterien Stand:2011
Kriterium Bedingungen
Major1 Hämoglobin > 18,5 g/dl / bzw. >16,5 g/dl bei Männern/Frauen oder
andere Evidenz für erhöhtes Volumen an Erythrozyten
Major2 Nachweis der JAK2-Mutation oder
Nachweis von JAK2 Exon 12-Mutationen
Minor1 Knochenmarkbiopsie zeigt gemessen am Patientenalter Hyperzellularität mit Steigerung aller drei Reihen
Minor2 Erythropoietin-Spiegel im Serum unterhalb des Normalbereichs
Minor3 In vitro Bildung endogener erythroider Kolonien.

Die Diagnose einer Polycythaemia vera kann gestellt werden, wenn entweder:

  • beide Major-Kriterien und ein Minor-Kriterium oder
  • das erste Major-Kriterium und zwei Minor-Kriterien

erfüllt sind.

Quelle: http://de.wikipedia.org

Meist wird im Zusammenhang mit der Diagnose auch eine Milz- und Lebervergrößerung festgestellt. Durch die höhere Viskosität (Dickflüssigkeit) des Blutes ist die Gefahr von Thrombosen oder Embolien gegeben.

Behandlung

Als wichtigster Bestandteil einer Therapie wird – sobald der Verdacht auf PV besteht – der Aderlass angewandt. Gleichzeitig wird eine tägliche Einnahme von Acetylsalicylsäure (z.B ASS-100) zur Blutverdünnung verordnet.

In Absprache mit dem behandelnden Hämatologen können auch zellreduktive Medikamente („milde Form der Chemotherapie“) eingesetzt werden, falls die anderen Maßnahmen nicht greifen. Dazu gehört die Gabe von Hydroxurea, Ruxolitinib oder Interferon (IFN alpha). In Amerika findet neuerdings weit häufiger die Alpha-Interferon-Therapie Anwendung. In Deutschland braucht es bisher (2018) einen eigenen Antrag zur Kostenübernahme seitens der Krankenkassen. Interferon wird erst eingesetzt, wenn die Aderlasstherapie nicht vertragen wird. Das kann sich durch ein neuartiges Interferonpräparat mit dem Namen BESREMi möglicherweise schon bald (2019) ändern.

Da die Krankheitsentwicklung schmerzfrei verläuft, können Betroffene meist ein hohes Lebensalter erreichen, wenn die Zahl der Erythrocyten mit zellreduktiven Maßnahmen und Blutverdünnung regelmäßig kontrolliert wird.